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  • 纖維瘤”是“纖維瘤病”的同義詞。

    纖維瘤病

    根據發病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。腫瘤可發生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性,好發于肩胛部、股部和臀部。

    編輯摘要

    基本信息 編輯信息模塊

    中文名: 纖維瘤病 外文名: fibromatosis
    就診科室: 腫瘤科 發病部位: 全身
    相關檢查: ECT檢查 多發群體: 30~50歲
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    目錄

    病因/纖維瘤病 編輯

    病因不明,有些病例可能與創傷或射線照射有關。

    臨床表現/纖維瘤病 編輯

    根據發病年齡及受累部位的不同,分為:

    1.幼年性纖維瘤病

    發生在兒童和青年人。

    2.頸纖維瘤病

    是指在出生時或出生后不久表現出來的累及胸鎖乳突肌下1/3的一種纖維瘤病,有時為雙側性。頸纖維瘤病常伴有各種先天性異常。

    3.嬰幼兒指(趾)纖維瘤病

    是一種通常只限于在兒童期發生的纖維瘤病。其典型的部位是發生在指(趾)末端的外側面,也可發生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常為多發,且多在出生時或在2歲以內發病。

    4.嬰幼兒肌纖維瘤病

    為發生在皮膚、軟組織或骨的單發或多發的結節狀病變,既可局限于上述部位,也可伴有內臟的受累。此病絕大部分發生在2歲以前,且大約60%為先天性的。此病也可見于成人,其單發者多見于男性,而多發者則女性居多。已知具有家族性發病者,并已找到常染色體顯性遺傳的證據。

    5.脂肪纖維瘤病

    是嬰幼兒纖維瘤病的一個亞型,局部復發常見。

    6.多發性透明變性的纖維瘤病

    是一種形態上特殊的、累及兒童的、家族性多發性纖維瘤病,出生時并無表現,可能是由先天性的代謝異常所致。

    7.其他

    陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤病、足底纖維瘤病、瘢痕性纖維瘤病和照射后纖維瘤病。伴發多發性結腸息肉病,且偶爾還可伴有多發性骨瘤的纖維瘤病稱之為Gardner綜合征。

    檢查/纖維瘤病 編輯

    組織病理學:形態具有介于成纖維細胞和平滑肌細胞之間的特點。其增生的細胞間具有數量不等的膠原存在,缺乏惡性細胞的特征,核分裂象極少或缺如,呈浸潤性的生長方式。在病變邊緣的血管周圍可見淋巴細胞浸潤。

    診斷/纖維瘤病 編輯

    結合臨床表現及組織病理學可診斷。

    治療/纖維瘤病 編輯

    治療方案應選擇及時而徹底的手術切除,其中包括受累組織周邊較寬的區域,有時還需要將受累的整塊肌肉切除,只有極少數病例因其局部的侵襲性而被迫截肢。放療對病情的局部控制可能有效,保守手術后可用。有些病例采取內分泌治療也曾取得成功,如服用三苯氧胺。年輕患者和腫瘤體積大的復發率較高。

    相關文獻

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    1纖維瘤病介紹

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